לאחר שסיים תואר בפיזיקה ונהג משאיות למחייתו, קיבל עבודה כאיש אפקטים לסרט מדע בדיוני של רוג"ר קורמן "קרב מעבר לכוכבים" (80). פתח בקריירת בימוי מצליחה עם סרט האימה "פירנה 2" (81) ולאחר מכן השתפשף עוד קצת כאיש אפקטים.
קרש הזינוק שלו היה הכתיבה והבימוי של "שליחות קטלנית" (84) ואחריו: כתיבת התסריט ל"רמבו 2" (85), כתיבה ובימוי של "הנוסע השמיני 2" (86) ושל סרט ההרפתקאות התת מימי "המצולות" (89). כתב, ביים והפיק את "שליחות קטלנית 2" (91), "שקרים אמיתיים" (94) עם שוורצנגר וג"יימי לי קרטיס, וכן כתב והפיק את "ימים מוזרים" (95). קמרון מחזיק בשיאי התקציבים המנופחים לסרטים: ב"שקרים אמיתיים" עבר את מחסום ה100 מליון $ וב"טיטניק" את מחסום ה200. כיום הוא נשוי (ברביעית) לשחקנית לינדה המילטון.
